La rara demencia por la que se suicidó Robin Williams ahora puede detectarse en un cerebro vivo

El actor Robin Williams se suicidó solo seis meses después de que afloraran los síntomas de una rara demencia que él nunca supo que padecía. Acaban de encontrar una prueba que puede diagnosticarla in vivo

El final del actor Robin Williams, el profesor que ponía en pie a una clase entera con los versos de Whalt Whitman como himno en el Club de los Poetas Muertos, fue de los finales más tristes que puede contar Hollywood. Su viuda, Schneider Williams, relató el dolor de tres meses sin entender qué estaba ocurriendo en un editorial publicado en la revista Neurology, en 2016. Lo titularon «El terrorista dentro del cerebro de mi marido». También grabaron un documental que cuenta los últimos meses de su vida, Robin’s Wish, dirigido por Tylor Norwood.

Hoy, científicos de Portugal y el Reino Unido han podido confirmar que una técnica de imagen llamada SPECT es capaz de diferenciar, in vivo, la enfermedad de Alzheimer de la menos conocida demencia con cuerpos de Lewy, la que llevó al suicidio al actor Robin Williams.

La demencia que crea monstruos

El actor estadounidense Robin Williams padecía una enfermedad cerebral neurodegenerativa llamada demencia con cuerpos de Lewy (DCL): una enfermedad angustiosa, con síntomas comunes a la enfermedad de Alzheimer (EA) y la enfermedad de Parkinson (EP). Pero, a diferencia de estas dos enfermedades, la DCL también conlleva importantes cambios de humor y cognitivos, trastornos del sueño y alucinaciones visuales vívidas, a veces aterradoras.

Solo después de morir, la autopsia desveló que padecía demencia con cuerpos de Lewy.

Tal y como cuenta el documental, Robin Williams tenía horribles alucinaciones que le impedían dormir, sus noches eran una batalla inagotable contra fantasmas cuyo origen nunca conoció. Williams fue diagnosticado de depresión, y de trastorno bipolar. Solo después de morir, la autopsia desveló que padecía demencia con cuerpos de Lewy.

“La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad devastadora”, relata el doctor Bruce Miller, director del Centro de la Memoria y el Envejecimiento en la Universidad de California San Francisco, que trató personalmente el caso del actor. “Tras la autopsia, descubrí que era el caso más agresivo de Lewy que he visto en todos mis años de carrera”.

Robin Williams se suicidó sin saber qué las alucinaciones que asaltaban sus noches tenían una causa que hoy puede detectarse con nuevas pruebas radiológicas.

Una demencia nueva

La DCL es una enfermedad relativamente nueva en el panorama de las demencias. Los médicos la confunden a menudo con la enfermedad de Alzheimer, pero también con la demencia relacionada con el Parkinson (DPR).

La DCL se identificó en 1910, cuando un neurólogo estadounidense de origen alemán, Frederic Henry Lewy, observó en los cerebros autopsiados de pacientes con Parkinson y demencia «cúmulos» de una proteína inusual (los cerebros con Alzheimer también presentan cúmulos de proteínas, pero las proteínas implicadas son diferentes). Sin embargo, sólo recientemente se ha reconocido la demencia con cuerpos de Lewy como un tipo común de demencia. «Es la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa en las personas mayores (entre el 15 y el 25% de los casos en la autopsia)  después del Alzheimer», escribe el equipo internacional que ha realizado el estudio publicado en el British Medical Journal.

La técnica permite distinguir entre dos tipos de demencia

«Durante varios años – dice Durval Costa,  autor principal del nuevo estudio y jefe del Laboratorio de Radiofarmacología del Programa de Investigación Clínica Experimental Champalimaud- se planteó la hipótesis de que el uso de una técnica de imagen llamada SPECT (tomografía computarizada por emisión de fotón único), combinada con la inyección intravenosa de un compuesto radiactivo, [123I]FP-CIT, debería permitir la distinción de la demencia con cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer».

Esto se debe a que el [123I]FP-CIT se une a los transportadores de dopamina (la dopamina es un neurotransmisor) situados en la membrana de las neuronas productoras de dopamina, que son muy abundantes en una parte específica del cerebro estriado.

Dado que las neuronas productoras de dopamina están agotadas en la demencia con cuerpos de Lewy (al igual que en la enfermedad de Parkinson), pero no en la enfermedad de Alzheimer, el patrón de distribución de este compuesto en los cerebros de los pacientes, revelado por sus emisiones radiactivas (captadas por una cámara especial), permite a los médicos distinguir visualmente, y de forma cuantitativamente precisa, la DCL de la EA.

20 años de estudio con los mismos pacientes

Los resultados que ahora presenta el equipo llevan más de veinte años de trabajo. «Los datos de las imágenes se adquirieron entre 1996 y 1999», explica Francisco Oliveira, que trabaja en el laboratorio de Durval Costa y es el primer autor del  artículo. «Estos pacientes fueron seguidos desde el momento de su diagnóstico clínico inicial (incluyendo la recogida de imágenes) hasta el de su muerte – en algunos casos, durante unos 20 años».

Parte del mismo equipo ya había publicado resultados preliminares en 2002 en la misma revista que ahora ha dado a conocer los nuevos resultados cuantitativos. «Entonces no teníamos todos los datos», señala Durval Costa. «Ahora sí los tenemos». Debido a que el material post-mortem de la cohorte de pacientes aún no estaba totalmente disponible, no habían podido comparar el diagnóstico in vivo con los informes de autopsia en un número suficiente de pacientes.

Las autopsias confirman los datos de imagen con una precisión muy elevada

Y, por primera vez, las autopsias confirman los datos de imagen con una precisión muy elevada: las imágenes obtenidas permiten no sólo diferenciar la DCL de la EA, sino también la DCL de la enfermedad de Parkinson (cuyos correspondientes patrones de distribución de [123I]FP-CIT también son diferentes entre sí). Volviendo a los atroces últimos años de Robin Williams, cabe destacar que sus médicos acabaron por diagnosticarle la enfermedad de Parkinson, aunque él y su mujer estaban seguros de que le ocurría algo más.