Cada año, en nuestro país, se detectan unos 900 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una dolencia que produce una degeneración selectiva de las neuronas vinculadas a los movimientos voluntarios.
Dos recientes hallazgoscontribuirían a mejorar notablemente las condiciones de vida y quizás hasta evitar el avance de este enfermedad.
El primero de ellos fue realizado por un equipo de científicos del St. Jude Children’s Research Hospital y la Clínica Mayo,liderados por J. Paul Taylor.En el estudio, publicado en Neuron, los expertos señalan quehan identificado el mecanismo biológico que, en la ELA, mata las neuronas. El mecanismo también estaría relacionado con la demencia frontotemporal (DFT, un trastorno genético).
Según los autores se trata de un avance muy prometedor para los primeros tratamientos efectivos contra ambas dolencias. Lo que diferencia este avance de los actuales fármacos es que mientras estos últimos se centran en las neuronas dañadas, el equipo de Taylor sugiere que gracias a su descubrimiento sería posible crear tratamientos para prevenir el daño neuronalpropio de la ELA.
En el segundo hallazgo, realizado por expertos de las universidades de Cornell, Hamburgo, San Francisco y el Instituto Nacional de Salud (NIH), dirigidos por Claire Le Pichon, los científicos han identificado una proteína específica que estaría vinculada a la ELA, pero también al Alzheimer (AD por sus siglas en inglés) y a otras enfermedades neurodegenerativas.
El estudio, publicado en Science,señala que a través de modelos de ratones transgénicos con AD o ALS, se investigó el papel de la vía de señalización DLK /JNK en ambas enfermedades y su potencial como diana terapéutica.
La vía de señalización de DLK / JNK ( que implica las enzimas DLK y la JNK o cinasas terminales c-jun-N), es conocida por su relación al estrés neuronal, que puede desencadenar o bien la muerte de neuronas o la regeneración de las mismas, dependiendo del contexto. En estudios anteriores se ha demostrado que mediante la inhibición de la vía DLK, la degeneración neuronal puede ser revertida o ralentizada, pero los intentos de inhibirla vía JNK directamente se han encontrado con muchas dificultades. Al menos hasta ahora. El equipo de Le Pichon no solo confirmó que la actividad de JNK está elevada en los modelos de ratones con AD y ELA, sino que también ilustra el papel de DLK en la neurodegeneración.
Los investigadores intentaron usar métodos genéticos y farmacéuticos para inhibir la actividad de DLK y consiguieron que los roedores con ELA vivieran más tiempo y con una mejor función cognitiva, mientras que aquellos con AD habían incrementado sus funciones neuronales y disminuido la degeneración de las células nerviosas.
En resumen, se trata de importantes hallazgos que, aunque precisan confirmación en ensayos con humanos, aportan importante información.
Juan Scaliter
